摘要: 目的 探讨卵巢原发的卵黄囊瘤的临床病理特点，以提高该肿瘤的病理诊断水平。 方法 收集并分析46例卵巢卵黄囊瘤的临床病理和随访资料，采用HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色，分析其临床特点、组织形态学及免疫组织化学特点，分析患者的预后生存情况。 结果 46例患者，年龄8~45岁，肿瘤为囊实性包块，切面多彩状。镜检见肿瘤细胞排列成网状/微囊状/迷路状、乳头状、黏液瘤样、腺泡-腺管样、实性巢团状，肿瘤组织内可见到具有诊断意义的特征性S-D（Schiller-Duval）小体。肿瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。免疫表型：肿瘤细胞显示甲胎蛋白（AFP）（46例，100%）、婆罗双树样基因4（SALL4）蛋白（46例，100%）、磷脂酰肌醇蛋白聚糖3（Glypican-3）（46例，100%）、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）（26例，56.5%）阳性，腺泡-腺管样分化区域的肿瘤细胞显示广谱细胞角蛋白（CK-Pan）（27例，58.7%）、细胞角蛋白-7（CK7）（27例，58.7%）、表皮膜抗原（EMA）（27例，58.7%）阳性，八聚体结合转录因子3/4（OCT3/4）、酪氨激酶受体（CD117）、人白细胞分化抗原（CD30）、人绒毛膜促性腺激素-β（β-HCG）、抑制素-α（α-inhibin）阴性，46例肿瘤细胞Ki67增殖指数均大于50%。40例患者进行了随访，随访时间2~84月，随访期内9例患者因病死亡，余31例存活。患者年龄、临床病理分期、肿瘤的组织学亚型、化疗与否均不影响预后生存。 结论 卵巢原发的卵黄囊瘤主要发生于年轻女性，肿瘤镜下形态多样，具有特征性的S-D小体，结合免疫组织化学指标AFP、SALL4、Glypican-3染色阳性可以明确诊断。该肿瘤对化疗敏感，手术结合术后化疗，预后良好。