摘要: 目的 探讨伴有继发性醛固酮增多的21羟化酶缺乏症患者的临床特点、治疗转归及其发病的可能机制。方法 对3例有男性化表现并证实为21羟化酶缺乏伴继发性醛固酮增多症的女性患者的临床资料进行分析，并观察地塞米松的疗效。结果 3例21羟化酶缺乏患者均伴有血浆肾素、血管紧张素和醛固酮水平的升高，经地塞米松治疗后患者临床症状好转，雄激素、促肾上腺皮质激素（ACTH）及醛固酮水平均明显下降。结论 21羟化酶缺乏伴继发性醛固酮增多症的诊断、治疗方法同经典21羟化酶缺乏症。而醛固酮增多的原因考虑与血钠丢失有关，但具体机制尚不明。