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患者,女,30岁,因“孕检发现盆腔包块2月”入院。专科查体:宫体3+月孕大;右附件扪及一包块,10 cm×9 cm×6 cm,质中。B超见子宫下段偏右10.3 cm×7.9 cm×9.9 cm囊实混合性占位,形态较规则,边界较清。肿瘤标志物:CA125 46.2 U/mL,HCG 48 357 IU/mL。于孕15+1周入院行右附件包块切除术并保留妊娠。术中见:右卵巢15 cm×12 cm×12 cm,表面光滑,包膜完整。大体检查:灰红卵圆形包块,10 cm×9 cm×3.2 cm,包膜完整,切面灰红、实性、质软。镜下观察(图 1):富细胞区和水肿区交错分布,可见假小叶结构。小叶间疏松水肿,灶性出血;肿瘤细胞稀疏,短梭或长梭形,胞浆淡染。假小叶内细胞丰富,可见血管外皮细胞瘤样结构;瘤细胞卵圆形、多边形,胞质嗜酸性或空亮,核小,居中或偏位,无核沟,染色质较细腻;核分裂像每10个高倍视野6~7个。免疫组化染色(图 2)显示
病理诊断为右卵巢核分裂活跃的硬化性间质瘤(sclerosing stromal tumors, SSTs)。术后患者恢复良好,并于妊娠40周剖腹产子。新生儿体质量3 400 g,Apgar评分:10-10-10。随访2年无明显复发征象。
讨论 硬化性间质瘤 SSTs非常罕见,占卵巢间质肿瘤的2%~6%。好发于年轻妇女,常见月经失调和骨盆疼痛。本例患者于产检时偶然发现,无明显临床体征,仅血清CA125轻度升高。SSTs大体典型为实性,少数有囊性变,镜下常呈典型的假小叶结构,肿瘤细胞形态多样,大小不均,以圆形、椭圆形为主,夹杂梭形细胞;细胞核呈圆形、卵圆形,居中或偏位,染色质细腻,核分裂像少见。假小叶间为胶原纤维构成的硬化区或由疏松水肿、黏液变性的胶原纤维形成的疏松水肿区,水肿常呈带状。瘤组织内可见较多大小不一的薄壁血管分支。免疫组化:肿瘤细胞常表达Vimentin、desmin和SMA,不同程度表达α-inhibin、calretinin。 2014版WHO女性生殖道肿瘤分类中认为SSTs核分裂罕见;本例镜下形态典型,但每10个高倍视野有6~7个核分裂像,Ki67增殖指数为30%,超出常规普通病例表现。关于核分裂活跃的SSTs可见少数几篇文献报道,已报道的病例大多为良性,预后与普通的SSTs无差异。本例术后定期随访,于孕40周行剖腹产,随访两年未见肿瘤复发。
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